martes, 19 de octubre de 2010


El acetil-CoA (Acetil Coenzima A) es el principal "lider" del ciclo. El ácido cítrico (6 carbonos) o citrato se regenera en cada ciclo por condensación de un acetil-CoA (2 carbonos) con una molécula de oxaloacetato (4 carbonos). El citrato produce en cada ciclo una molécula de oxaloacetato y dos CO2, por lo que el balance neto del ciclo es:
Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + GDP + Pi + 2 H2O → CoA-SH + 3 (NADH + H+) + FADH2 + GTP + 2 CO2
Los dos carbonos del Acetil-CoA son oxidados a CO2, y la energía que estaba acumulada es liberada en forma de energía química: GTP y poder reductor (electrones de alto potencial): NADH y FADH2.

NADH y FADH2 estas son coenzimas (moléculas que se unen a enzimas) capaces de acumular la energía en forma de poder reductor para su conversión en energía química en la fosforilación oxidativa.
El FADH2 de la succinato deshidrogenasa, al no poder desprenderse de la enzima, debe oxidarse nuevamente. El FADH2 cede sus dos hidrógenos a la ubiquinona (coenzima Q), que se reduce a ubiquinol (QH2) y abandona la enzima.

domingo, 17 de octubre de 2010

ENFERMEDADES DEL CICLO DE KREBS

Deficiencia de fumarasa: (acidura fumárico) es una herencia autosómica recesiva enfermedad metabólica caracterizada por una deficiencia de la enzima hidratasa fumarato, que es indicado por una acumulación de ácido fumárico en la orina.

Regulación del ciclo de Krebs: primero el aporte de sustratos ( Acetil CoA y oxalacetato ), un punto importante en el aporte de sustratos lo juega el complejo multienzimatico de la piruvato deshidrogenasa, ella es la que que transforma piruvato a Acetil CoA, aqui el NAD entra oxidado y sale reducido. La piruvato deshidrogenasa es inhibida por sus productos.
Cuando intramitocondrialmente aumente los niveles de Acetil CoA y NAD reducido, baja la actividad de la piruvato deshidrogenasa, esta frena la velocidad del ciclo porque no se produce Acetil CoA.
Ademas ella es regulada covalentemente también, así que la piruvato deshidrogenasa existe en dos formas:


  • una forma crente de fosfato 
  • otra desfosforilada
Entonces resulta que el cambio conformacional es inducido por una proteina quinasa pero esta es dependiente de ATP y calcio, si el ATP aumenta en la mitocondria la proteina quinasa se activa aqui entra la fosforila a la piruvato deshidrogenasa a inactivarla.

viernes, 15 de octubre de 2010

PROBLEMAS METABÓLICOS DEL CICLO DE KREBS



Las enfermedades metabólicas congénitas son debidas a errores innatos del metabolismo
(EIM) por defectos hereditarios, provocados por el bloqueo de una vía metabólica secundaria a una deficiencia enzimática, que a su vez esta determinada por mutación en los genes correspondientes.
Esto lleva a la acumulación de sustancias anteriores a la interrupción de producto, sumándose en algunos casos a la activación de vías alternativas, con producción de metabólitos, que normalmente no se encuentran en el organismo. Estos defectos son de baja frecuencia, la mayoría de herencia autosómica recesiva, con algunas excepciones de herencia ligada al X, herencia mitocondrial o autosómico dominante.

martes, 5 de octubre de 2010

GENERALIDADES DEL CICLO DE KREBS


Generalidades del ciclo de Krebs

El ciclo de Krebs, es la ruta central común para la degradación de los restos acetilo (de 2 átomos de C) que derivan de los glúcidos, ácidos grasos y aminoácidos. Esta es catalizada por un sistema multienzimático que acepta los grupos acetilo del acetil-CoA como combustible, degradándolo hasta CO2 y átomos de Hidrógeno, que son conducidos hasta el O2  que se reduce para formar H2O (en la cadena de transporte de electrones).

La oxidación del piruvato a Ac-CoA es catalizada por el complejo multienzimático de la piruvato deshidrogenasa (PDH), el proceso que es muy complicado, se resume en:

Piruvato + NAD+ + CoA  Ac-CoA + NADH + H+  + CO2           G°´= - 8.0kcal/mol

Esta reacción irreversible en tejidos animales, no forma parte del ciclo de Krebs, pero constituye un paso obligatorio para la incorporación de los glúcidos al ciclo.

lunes, 4 de octubre de 2010

CICLO DE KREBS

Es un ciclo metabólico de importancia fundamental en todas las células que utilizan oxígeno durante el proceso de respiración celular. En estos organismos aeróbicos, el ciclo de Krebs es el anillo de conjunción de las rutas metabólicas responsables de la degradación y desasimilación de algunas biomoléculas y con la formación de energía química.

El ciclo de Krebs es una ruta metabólica anfibólica, ya que participa tanto en procesos catabólicos como anabólicos, este
 toma su nombre en honor del científico anglo-alemán Hans Adolf Krebs, que propuso en 1937 los elementos clave de la ruta metabólica. Por este descubrimiento recibió en 1953 el Premio Nobel de Medicina.




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